단백질 과잉증 결핍증 선천성 대사이상

 

단백질이라는 한 가지의 영양소를 많이 섭취하면 과잉증이 나타나고 섭취가 부족하면 결핍증이 나타나며 선천성 대사이상으로 인해 질병이 나타나기도 합니다. 단백질과 관련된 질병에 대해 정리하고자 합니다.

 

단백질 과잉증

단백질 과잉증은 단백질의 많은 섭취로 인해 체내 대사과정에서 손실이 일어나 결핍증을 일으킵니다. 동물성 단백질을 많이 먹은 사람은 동물성 단백질에 다량 함유되어 있는 산성의 황아미노산 대사물질이 중화되는 과정에서 소변을 통해 칼슘이 많이 빠져나가게 됩니다. 칼슘 섭취 부족과 운동 부족, 과도한 음주, 흡연 등과 같은 나쁜 생활 습관이 오래 지속되면 골다공증이 나타날 확률이 높습니다. 육류의 단백질이나 지방은 가열 시 발암 물질이 발생하는데 이런 육류를 많이 섭취하거나 지방과 함께 다량 섭취하고 식이섬유소를 부족하게 섭취하면 결장암의 발생빈도가 높아집니다. 단백질 식품을 다량 섭취하면 요소 배설가 증가하여 신장에 부담을 줍니다. 그러므로 당뇨 환자나 신장병 환자의 경우 특히 조심해야 합니다. 단백질 섭취량은 에너지 권장량의 15 ~ 20% 수준을 유지하는 것이 좋습니다. 그 이상 섭취하면 신체에 해가 올 수도 있습니다. 균형된 식사로 아미노산의 필요량은 쉽게 충족되므로 특수아미노산의 보충은 필요하지 않습니다. 

 

결핍증

결핍증 마라스무스

단백질 부족시 나타나는 마라스무스는 그리스어로 '소모한다'라는 의미를 가지고 있습니다. 주로 아프리카 지역의 아이들에게 식량부족으로 잘 나타나는 질병입니다.. 에너지와 단백질이 모두 부족한 상태에서 나타납니다. 가장 많이 발생하는 시기는 6 ~ 18개월 어린이입니다. 이 질병에 걸린 아이들은 키가 또래 나이에 비해 작습니다. 체지방의 저장이 거의 없어 피골 상접해 보이고 근육도 거의 없어서 힘도 없습니다. 다만 부종은 나타나지 않습니다. 지방간은 별로 없으며 체지방은 모두 이용하고 있습니다. 피부가 건조하고 주름이 있으며 머리카락은 드물고 얇습니다. 콰시오카에 비교하면 혈청 알부민의 수치는 정상입니다. 그리고 비타민 A 결합 단백질도 또한 정상 수치입니다. 마라스무스에 걸린 아이의 식이요법이 제대로 관리하지 않으면 보통 감염으로 의해 사망하게 됩니다. 

콰시오카

콰시오카는 가나어로 '동생이 태어남에 따라 첫째아이가 걸리는 질병'이라는 의미를 가지고 있습니다. 저개발국가와 개발도상국에서 자주 볼 수 있는 단백질 결핍증입니다. 이유기의 아이가 에너지는 겨우 섭취하고 단백질이 많이 부족한 상태에서 많이 나타납니다. 콰시오카 발생이 많은 나이는 12 ~ 48개월의 이유 후의 어린이나 급성장 어린이입니다. 키는 나이에 맞게 거의 정상입니다. 외모는 약간 마른 정도입니다. 혈청단백질 분해해서 에너지를 사용하여 수분 평형이 깨지며 부종이 생깁니다. 지방간이 많이 있습니다. 체지방은 정상으로 존재합니다. 근육은 위축되어 있으며 피부는 부스럼이 많습니다. 머리카락은 건조하고 탈색이 진행되기도 합니다. 혈청 알부민의 수치가 감소합니다. 비타민 A 결합 단백질도 수치가 감소합니다. 포도당 내성도 감소합니다. 면역기능의 저하로 감염이 생기며 부종, 성장저하, 허약, 질병에 대한 민감도가 높아집니다. 콰시오카가 마라스무스보다 더 심각한 영양불량증세를 보입니다. 전염병에 대한 저항력도 더 떨어집니다.

 

선천성 대사이상

선천성 대사이상 호모시시틴뇨증

메티오닌으로부터 시스테인을 합성하는 과정에 있는 시스타티오닌 합성효소에 유전적인 결함으로 이 효소의 기질인 호모시스틴의 혈중 농도를 높여 많은 양의 호모시스틴이 소변으로 배설되는 유전적인 대사 질환입니다. 호모시스틴은 동맥경화를 유발시키는 물질이므로 이 질환을 가진 어린이는 주로 동맥경화증이 있으며 적당한 치료를 받지 못하면 결국 사망하게 됩니다. 치료방법은 메티오닌의 섭취를 줄여야 하고 이를 위해 전체적인 단백질의 섭취를 줄여야 합니다. 경우에 따라서 비타민 B6의 섭취를 증가하면 시스타티오닌 합성효소의 활성을 증가시킬 수 있으므로 조심해야 합니다. 엽산의 섭취량을 증가시키면 호모시스틴의 혈중 농도를 낮출 수도 있다고 합니다.

페닐케톤뇨증

페닐케톤뇨증은 페닐알라닌 대사의 선천적 장애로 나타나는 질병입니다. 주로 백인에게 많이 나타납니다. 간의 페닐알라닌 수산화효소의 유전적인 결함에 의해 페닐알라닌이 티로신으로 전환되지 못하고 혈액이나 세포 조직에 축적됩니다. 과량의 페닐알라닌은 페닐피루브산으로 전환되어 소변으로 배설되므로 페닐케톤뇨증이 됩니다. 페닐케톤뇨증은 생후 1개월 이내에 발견하여 치료하면 많은 효과가 나타나지만 초기에 치료하지 못하면 뇌손상이 일어나 정신적 지진아가 되기 쉽습니다. 페닐케톤뇨증 영유아는 페닐알라닌이 적게 들어 있는 식품이나 특수분유를 섭취해야 합니다.

단풍당뇨증

단풍당뇨증이란 소변에서 단풍시럽 같은 달콤한 냄새가 나기 때문에 단풍당뇨증이라고 불립니다. 선천적으로 루신, 이소루신, 발린 등 곁가지 아미노산의 산화적 탈탄산소화를 촉진시키는 효소의 유전적인 결합에 의해 이들 아미노산으로부터 생성된 케토산의 농도가 혈액이나 소변에 증가됩니다. 단풍당뇨증은 생후 1주 이내에 발견하여 치료하지 못하면 심한 신경장애와 지능발달에 영향을 줄 수 있습니다. 식이요법은 주로 이들 아미노산을 제한한 특수분유나 식품을 공급하여 혈중 농도를 정상으로 유지해야 합니다. 체내 단백질 분해로 이들 아미노산이 유리되는 것을 막기 위해 충분한 열량과 단백질, 무기질, 비타민 등을 섭취해야 합니다.